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篇名: 蠶豆症
作者: KKK	日期: 2011.07.26　　天氣: 　心情:

蠶豆症是一種性聯遺傳疾病，也就是位於性染色體上(Chromosome X)的遺傳基因產生變異所衍生的疾病。因此，男孩發生機率較女孩高。而導致蠶豆症的原因，就是位於紅血球表面的一種保護酵素(G-6-PD)缺乏所造成的。所以，蠶豆症也稱為G6PD缺乏症。因為缺乏保護酵素而使紅血球對抗氧化的能力變差。所以，當血液中遇到一些氧化物質(如，蠶豆或磺胺類藥物等)時，紅血球便會破裂而產生大量溶血的貧血現象。而蠶豆症可依酵素缺乏的型態來做分類，其中以病情的嚴重度來區分級別最為恰當。在我國的研究顯示，平均每一百個人中有三個人會患有蠶豆症。其中，以客家族群發生的比例較多，但並非所有或只有客家人才會有這種疾病。

一般人若患有蠶豆症，在日常生活中不慎接觸到具氧化性的物質，可能於一到三天後就會產生嚴重的溶血現象(症狀包括：疲倦、頭痛、噁心、寒顫、蒼白、腰痛、發燒等)，而導致死亡。若是新生兒患有蠶豆症，則會有30%的高比率發生嚴重的黃疸症狀，而導致中樞神經、聽覺及運動方面的障礙。病人出現症狀時的溶血程度，與酵素缺乏的情況，及刺激物的強度有關。所以，蠶豆症的病人，在生活上需要特別注意避免與高氧化性的刺激物質接觸。

要如何得知自己是不是有蠶豆症？一般我國對新生兒出生時便會收集臍帶血或在出生後第三至五天採集腳跟血，以檢驗嬰兒是否患有某些代謝異常的疾病(其中包括蠶豆症)。

患有蠶豆症的病人生活中可能需要注意的事情有哪些：

一、就醫時應主動告知醫師患有蠶豆症；要服用的藥物也應先諮詢醫師或藥師後，才能服用。
二、若小孩有蠶豆症，媽媽在哺乳期間服用藥物時，也應諮詢醫師或藥師。
三、避免食用蠶豆。
四、避免接觸奈丸(樟腦丸、臭丸…)或避免穿著有奈丸味的衣物。
五、避免使用龍膽紫(一般俗稱的紫藥水)。
六、萬一發現病患有黃疸、臉色發白、貧血或茶色尿的現象，應儘快就醫檢查。

主要應避免接觸的藥物種類有：

一、抗瘧疾藥物，例如：primaquine，pamaquine，pentaquine，plasmoquine。
二、抗感染藥物中的磺胺藥，例如：sulfanilamide，sulfapyridine，sulfisoxazole，sulfacetamide、salicylazosulfapyridine，sulfamethoxypyridazine。
三、解熱止痛劑，例如：aspirin，acetanilide，phenacetin，antipyrine，aminopyrine，p-aminosalicylic acid。
四、某些抗感染或消毒劑，例如：nitrofurantoin，furazolidone，furaltadone。
五、其他化學品，例如：荼（naphthalene），龍膽紫，甲基藍（methylene blue），phenylhydrazine，acetylphenylhydrazine，probenecid（降尿酸劑），sulfoxonoe。

有的相關藥物，其藥品外觀如下：

●蠶豆症患者應避免使用的藥物：
速博新(Ciproxin)
拔烈膿(Bareon)
撲菌特(Baktar)
滅菌樂爾(Baccidal)
可樂必妥(Cravit)
佑樂重通(Urotractin)
達康(Dalcone)
樂尿寧(Nibiol)

●蠶豆症患者應小心使用的藥物：
力停疼(Tinten)
暢血脈(Ascotyl)
阿司匹靈(Aspirin)
秋水仙鹼(Colchicin)
異菸鹼醯(INAH)
美道普(Madopar)
阿雷彼阿慶片(Aleviatin)
硫酸奎尼丁(Quinidine)

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